Malignant peripheral nerve sheath tumor in a child.

Among the diverse causes of posterior mediastinal masses, malignant peripheral nerve sheath tumors is a very rare neurogenic tumor. Imaging features tend to be variable. A 20-month-old toddler presented with a 3-month history of persistent diffuse thoracic and abdominal pain. A chest magnetic resonance imaging was taken and shown a posterior mediastinal lesion. Histopathology and immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of a malignant peripheral nerve sheath tumor with myxoid areas. Malignant peripheral nerve sheath tumors are an uncommon entity in the children with a poor prognosis. Magnetic resonance imaging is the preferred technique in children to limit the use of ionizing radiation and because has a higher contrast resolution; however, all suspicious tumors should be biopsied to make an appropriate diagnosis. Treatment is radical surgery with excision of the entire mass; however, there is a high incidence of local recurrence.

Utilidad de las secuencias funcionales por resonancia magnética en el estudio de los tumores óseos y de partes blandas. Revisión imaginológica / Difusion and Functional Sequences: Utility in the Study of Bone and Soft Tissue Tumors. Pictorial Review

La resonancia magnética es la técnica de imagen de elección para diagnosticar, caracterizar, estadificar, realizar el seguimiento y valorar la respuesta al tratamiento de los tumores musculoesqueléticos. Para estos fines se utilizan las secuencias convencionales. Desde hace algunos años se han comenzado a implementar nuevas técnicas avanzadas, como la secuencia en fase y fase opuesta, difusión, perfusión y espectroscopia, que en conjunto se denominan técnicas funcionales, las cuales proporcionan información más específica del comportamiento, fisiología, metabolismo y biología molecular del tumor. Estas secuencias son no invasivas, aportan información adicional cualitativa, cuantitativa, metabólica y vascular por lo que deberían utilizarse de manera rutinaria en el momento de realizar el diagnóstico y, especialmente, en el seguimiento de los tumores óseos y de partes blandas. En este artículo se revisa la técnica de dichas secuencias, particularmente la secuencia de difusión, mediante casos ilustrativos de nuestros hospitales: Hospital Pablo Tobón Uribe y Hospital Universitario Quirón Salud de Madrid. También se revisarán las aplicaciones e importancia de un análisis combinado de estas nuevas herramientas, que aportarán información adicional para adecuada caracterización, enfoque diagnóstico y respuesta al tratamiento de las lesiones tumorales en el sistema musculoesquelético

Magnetic resonance imaging (MR) is the preferred technique for the diagnosis, characterization, staging, follow-up and assessment of response to treatment of musculoskeletal tumors. Conventional sequences help to classify these lesions. Recently new evolving functional MR sequences with advanced techniques have been implemented, such as phase sequence, opposite phase, diffusion, perfusion and spectroscopy, which provide specific information about the behavior, physiology, metabolism and molecular biology of the tumor. These sequences are non-invasive and provide additional qualitative, quantitative, metabolic and vascular information, making them important for the diagnosis and monitoring of bone and soft tissue tumors. This article reviews the technique of these sequences, particualrly the diffusion technique, using illustrative cases from the Hospital Pablo Tobon Uribe (Medellin ­ Colombia) and the University Hospital Quirón Salud (Madrid ­ Spain). We aim to review the utility and importance of a combined analysis of these new tools, which will provide additional information for adequate characterization, diagnosis and response to treatment of tumor lesions in the musculoskeletal system.

Sarcoma sinovial monofásico de tipo fibroblástico. Evaluación diagnóstica por RM y postratamiento mediante ADC: Presentación de un caso / Monophasic Fibroblastic Synovial Sarcoma. Diagnostic and Post-Treatment Assessment by MRI and ADC: Case Report

El sarcoma sinovial representa entre el 2 al 10 % de todas las malignidades primarias de tejidos blandos, situándose en el cuarto lugar en frecuencia de los sarcomas de tejidos blandos. Es una neoplasia clasificada por la WHO (World Health Organization) bajo la categoría de tumores de diferenciación incierta, considerándose una malignidad entre intermedio y alto grado. El tratamiento estándar es la escisión quirúrgica, sin embargo, por su alta recurrencia y en los casos en que se asocia a metástasis o márgenes positivos después de la resección, se han planteado otros tratamientos como la quimio y radioterapia. La imaginología juega un papel importante en el diagnóstico, la estadificación y evaluación de la respuesta al tratamiento. Nuevas técnicas como el uso de difusión y mapas de ADC (Apparent Diffusion Coefficient, o coeficiente de difusión aparente) en resonancia magnética (RM) son útiles para evaluar las lesiones tumorales y la respuesta al tratamiento. En este artículo se presenta el caso de un paciente con un sarcoma sinovial monofásico, el diagnóstico por imágenes y evaluación del tratamiento mediante técnicas avanzadas de resonancia magnética como la difusión

Synovial sarcomas represent 2 to 10% of all the primary tissue malignancies and occupy the fourth place in the list of most common soft tissue sarcomas. According to the World Health Organization (WHO), this neoplasm is classified under the category of tumors of uncertain differentiation and is considered an intermediate to high-grade malignancy. Although the standard treatment is surgical excision, alternative treatments such as radiotherapy and chemotherapy have been proposed due to its high rate of recurrence in cases when it is associated with metastasis or positive resection margins. Imaging plays a key role in the diagnosis, staging and assessment of treatment of this disease. New techniques in Magnetic Resonance Imaging such as diffusion and Apparent Diffusion Coefficient (ADC) mapping are useful to further characterize these neoplastic lesions and to assess treatment response. In this article we present a patient with monophasic synovial sarcoma in which the use of these new imaging techniques was essential for the diagnosis and evaluation post-treatment.

Síndrome del ligamento arcuato medio concomitante con síndrome de cascanueces. Presentación de un caso / Concomitant Medium Arcuate Ligament Syndrome with Nutcracker Syndrome. A Case Report

El síndrome del ligamento arcuato medio y el síndrome de cascanueces son entidades raras, con baja prevalencia, a menudo subdiagnosticadas y asintomáticas en la mayoría de las ocasiones. Se presenta el caso de una paciente con ambas entidades, lo cual probablemente le genera dolor abdominal como síntoma común.

The Arcuate ligament syndrome and the Nutcracker syndrome are rare disorders, with low prevalence, commonly underdiagnosed and asymptomatic in most cases. We present the case of a female patient with both syndromes, which probably causes her abdominal pain as a common symptom.